Историческая справка — Рассеянный склероз: энциклопедия

Историческая справка

Ключевые слова: Роберт Карсвелл, Жан Крювелье, Фридрих Фрерикс, Жан Мартен Шарко, точки зрения на этиологию и патогенез.


Случаи, напоминающие рассеянный склероз, известны очень давно. Так, Т.J. Murray (2005) приводит ряд описаний субъектов из летописей и прочих источников, относящихся к периодам средневековья и Нового времени, страдавших каким то хроническим заболеванием ЦНС, которое характеризовалось чередованием периодов появления разнообразных симптомов со стороны глаз, глазодвигательных структур, чувствительности, двигательной сферы. Подобные нарушения могли полностью или частично исчезать, но затем возникать вновь, в конечном итоге приводя к полной обездвиженности субъекта и/или его смерти. Несмотря на явную схожесть подобных случаев с классическим рецидивирующе-ремитирующим рассеянным склерозом, однозначная нозологическая интерпретация подобных описаний, конечно же, невозможна, тем более известно множество неврологических заболеваний с аналогичным или идентичным рассеянным склерозом типом течения.

Исходя из этого, принято считать, что одно из первых медицинских описаний рассеянного склероза, по всей видимости, принадлежит профессору патологической анатомии Роберту Карсвеллу (R. Carswell, 1793–1857), который зарисовывал в цвете демонстрируемые на занятиях анатомические и патоморфологические препараты [Murray T.J., 2009].

Рисунок. Профессор патологической анатомии Роберт Карсвелл (R. Carswell, 1793–1857).

Его рисунки в дальнейшем (1837-1838) были изданы в виде атласа. На одном из этих рисунков представлены спинной и продолговатый мозг, а также мост мозга, на поверхности которых заметны многочисленные беспорядочно расположенные бляшки. Указанный препарат был описан Карсвеллом как «особое болезненное состояние спинного мозга и варолиевого моста, сопровождающееся их атрофией…».

Robert Carswell atlas

Рисунок. Зарисованный Робертом Карсвеллом  в цвете патоморфологический препарат ЦНС с беспорядочно расположенными бляшками.

Приблизительно в то же время сходное состояние было описано французским патологоанатомом Жаном Крювелье (J. Cruveilhier, 1791–1874). Описание случая относится к 1835 г., однако публикация о нем была не ранее 1841 г. Автор дал заболеванию название «серая дегенерация» и отметил, что для него характерно появление поверхностных «пятен» (или «островков») на белом веществе, которые распространяются вглубь и иногда его полностью замещают («sclerose en taches»): «… эта новая ткань отличается плотностью — много большей, чем у спинного мозга. Я не могу сравнить ее с какой-либо иной патологической тканью из тех, что мне известны». Крювелье принадлежит бесспорный приоритет в клиническом описании рассеянного склероза. Пациентка Крювелье, 54-летняя женщина, в течение последних 10 лет жизни находившаяся в Сальпетриере, была практически полностью обездвижена из-за «утраты волевого контроля над мышцами» (грубый тетрапарез), которые «испытывали властное влияние какой-то непроизвольной причины, и конфликт между волей и какой-то непроизвольной причиной приводил к появлению некоординированных движений, наподобие тех, что возникают при хорее» (по всей видимости, тремор Холмса). Описание Крювелье примечательно еще и тем, что он задолго до классических описаний флексорных пирамидных стопных знаков обратил внимание на часто возникающее у больной выраженное сгибание пальцев стоп.

Рисунок. Французский патологоанатомом Жан Крювелье (J. Cruveilhier, 1791–1874).

В дальнейшем подробное патоморфологическое и клиническое описание рассеянного склероза привел Фридрих Фрерикс (F. Frerichs, 1819-1885) в 1849 г., отметивший начало заболевания в молодом возрасте, его постепенное прогрессирование с чередованием эпизодов обострений и ремиссий, преобладание двигательных симптомов над сенсорными, раньше возникающее и более выраженное поражение нижних конечностей, а также ряд других особенностей.

Рисунок. Немецкий клиницист и патолог  Фридрих Фрерикс (F. Frerichs, 1819-1885).

Тем не менее, заслуга выделения рассеянного склероза в отдельную нозологию принадлежит французскому врачу Жану Мартену Шарко (Jean Marten Sharko, 1825–1893), до работ которого заболевание практически не дифференцировали от спинной сухотки, сирингомиелии и других заболеваний спинного мозга.

Рисунок. Французский врач Жан Мартен Шарко (Jean Marten Sharko, 1825–1893).

В серии публикаций 1860–1870-х гг. Шарко привел детальную характеристику симптоматики и патоморфологии спинальной, церебральной и цереброспинальной форм заболевания, описал классическую триаду развернутой стадии цереброспинальной формы рассеянного склероза (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь), отметил относительную сохранность осевых цилиндров и высказал предположение об эндогенной природе болезни в противовес господствующему тогда мнению о вторичности рассеянного склероза. В диссертации ученика Шарко Леопольда Орденштайна (L. Ordenstain, 1835–1902) в 1862 г. рассеянный склероз впервые был дифференцирован от дрожательного паралича.

В формирование классических представлений о симптоматике рассеянного склероза большой вклад также внесли Х. Оппенхайм (H. Oppenheim), подробно охарактеризовавший сенсорные нарушения при данном заболевании; Э.А.Г. Штрюмпель (E.A.G. Strtimpell), изучивший состояние рефлексов и обративший внимание на раннее исчезновение поверхностных брюшных рефлексов; В. Ухтофф (W. Uhthoff), опубликовавший в 1899 г. подробную монографию о глазных симптомах рассеянного склероза, в том числе о ретробульбарном неврите [Murray Т.J., 2005].

С самых первых этапов изучения рассеянного склероза сформировались различные точки зрения на этиологию и патогенез заболевания. Оппенгейм сформулировал токсическую теорию происхождения рассеянного склероза, Штрюмпель высказал предположение о существовании врожденной предрасположенности к рассеянному склерозу, а П. Мари рассматривал рассеянный склероз как инфекционную патологию. В первой половине XX века доминировала именно инфекционная теория развития рассеянного склероза, однако, начатые Буллоком (Bullock), Куном (Kuhn) и Штайнером (Steiner) поиски возбудителя рассеянного склероза (первый сообщил о возможности передачи заболевания от человека кроликам в 1913 г.; вторые обнаружили в ликворе больных рассеянного склероза спирохеты в 1920 г.) не увенчались успехом. Изучение роли инфекционных факторов не потеряло актуальности и в настоящее время, хотя роль вирусов и других микроорганизмов, естественно, понимается в ином аспекте, нежели в начале XX веке. В свою очередь, представления Штрюмпеля о врожденных особенностях тканей ЦНС как первопричине рассеянного склероза получили свое развитие в современных представлениях о полигенном наследовании предрасположенности к развитию заболевания. Теория инфекционно-аллергического происхождения рассеянного склероза, составляющая основу современных представлений об аутоиммунном патогенезе заболевания, была сформулирована в 1970–1980-х годах, что стало возможным благодаря изучению аллергического энцефаломиелита, впервые экспериментально вызванного Томасом Ривером в 1933 г. и ставшего классической животной моделью рассеянного склероза. В изучении роли инфекционных и аллергических факторов патогенеза рассеянного склероза существенная роль принадлежит отечественным ученым — Н.В. Коновалову, М.С. Маргулису, В.Д. Соловьеву, А.К. Шубладзе, А.Г. Панову, А.П. Зинченко, Д.А. Маркову, О.А. Хондкариану и др.

Рассеянный склероз в настоящее время является одним из наиболее интенсивно изучаемых заболеваний нервной системы, тем не менее, заболевание по-прежнему относится к неизлечимым. В тоже время разработка и внедрение в клиническую практику современных иммуномодулирующих препаратов, совершенствование методов симптоматической терапии и реабилитации значительно улучшило его прогноз. Прогресс в понимании клеточных и молекулярных механизмов, лежащих в основе поражения миелина и нейронов, позволяет надеяться на появление новых эффективных подходов в терапии рассеянного склероза.

Наиболее многообещающими представляются разработка индивидуализированной иммуномодулирующей терапии рассеянного склероза с учетом фармакогенетических аспектов и особенностей патогенеза заболевания у каждого пациента, создание методов коррекции нейродегенеративного процесса, стимуляции репарации и регенерации миелина и клеточных элементов нервной ткани ЦНС.


Ключевые слова: Роберт Карсвелл, Жан Крювелье, Фридрих Фрерикс, Жан Мартен Шарко, точки зрения на этиологию и патогенез.