Диагностические критерии — Рассеянный склероз: энциклопедия

Диагностические критерии


Диагностические критерии рассеянного склероза МакДональда 2010

В 2010 г. Международный комитет в Дублине [Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011] вновь пересмотрел критерии, упростив доказательства диссеминации в пространстве (наличие одного или более очагов в двух и более из четырёх типичных локаций — перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально и в спинном мозге); комитет подчеркнул важность требования того, что очаги идут в счет только в случае, если они не обусловливали клинические проявления; ещё более упростилась демонстрации диссеминация во времени, которая считалась доказанной при появлении нового Т2 очага на МРТ через любое время после базовой, либо при наличии на базовой контастируемого очага (не обусловливающего симптомы у пациента) и хотя бы еще одного Т2 гиперинтенсивного очага; также были модифицированы критерии первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ПП РС) для «гармонизации МРТ критериев … для всех форм рассеянного склероза» (см. рисунки); было продемонстрировано, что критерии 2010 г. обладают более высокой чувствительность по сравнению с критерием 2005 г., почти не жертвуя специфичностью; критерии разработаны для европейской и североамериканской взрослой популяции, их применимость у детей, в азиатской, латиноамериканской и других популяциях на тот момент не была установлена [DeAngelis T.M., Miller A., 2014]. Тем не менее, в настоящее время критерии диссеминации в пространстве вновь подвергаются пересмотру, предлагается для упрощения их применения исключить необходимость не принимать в счет клинические манифестные очаги в стволе и спинном мозге, а для увеличения специфичности и чувствительности увеличить количество необходимых перивентрикулярных очагов до 3, а также включить в перечень дополнительные, характерные для рассеянного склероза локации, а именно кортикальные очаги и зрительный нерв. Таким образом, предлагается считать диссеминацию в пространстве доказанной при соблюдении 2 из 5 следующих условий: не менее 3 перивентрикулярных очагов, не менее 1 инфратенториального очага, не менее 1 спинального очага, не менее 1 очага в зрительном нерве и не менее 1 кортикального или юкстакортикального очага [Filippi M., Rocca M.A., Ciccarelli O. et al., 2016].

Рисунок. Критерии МакДональда 2010 г. Адаптировано с Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011.

Диагностические критерии МакДональда 2010

Диагностические критерии МакДональда 2010

Диагностические критерии МакДональда 2010

Диагностические критерии МакДональда 2010

Диагностические критерии МакДональда 2010

Рисунок. Критерии МакДональда 2010 г. Адаптировано с Polman C.H., Reingold S.C., Banwell B. et al., 2011.

История создания диагностических критериев рассеянного склероза

Диагностические критерии рассеянного склероза прошли долгий путь создания, однако все они были построены на принципе доказательства диссеминации процесса во времени и пространстве, а также на обязательном исключении альтернативных диагнозов. Первые критерии Шумахера [Schumacher GA, Beebe G, Kubler RF et al., 1965] были сугубо клиническими, в них впервые были формализованы временные характеристики обострения, а также предложены градации диагностической точности (достоверный, вероятный, возможный рассеянный склероз, достоверным рассеянный склероз считался при наличии 5 или 6 критериев, но обязательно с выполнением условия отсутствия альтернативных объяснений) .

Критерии Шумахера для клинической диагностики рассеянного склероза (1965)

  1. Начало в соответствующем возрасте (10–50 лет)
  2. Поражение белого вещества ЦНС
  3. Объективные аномалии при обследовании
  4. Очаги рассеянные в пространстве (вовлечение двух и более раздельных анатомических области)
  5. Рассеянность во времени, демонстрируемая:
  • Обострения продолжающимися более 24 ч, отделенные друг от друга периодом не менее 1 мес;
  • Постепенное или ступенчатое прогрессирование более 6 мес;
  1. Отсутствие альтернативных диагнозов

После внедрения нейровизуализации и нейрофизиологических исследований стало возможным обнаруживать субклинические очаги; помимо этого обнаружилось, что повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы в ликворе выявляются при рассеянном склерозе в 65–70 и 80–90% соответственно; комитет во главе с Чарльзом Позером ввел эти параметры в модифицированные диагностические критерии [Poser CM, Paty DW, Scheinberg L et al., 1983], которые использовались до 1990-х гг., как расширение клинических критериев Шумахера. Критерии Позера включали поддерживающие данные нейрофизиологических исследований, МРТ и анализов ликвора. Критерии Позера предусматривали наличие только одного документированного очага (по МРТ или по другим методам), отдаленного от области, подразумеваемой на основании клинических данных, для доказательства рассеянности в пространстве; для доказательства рассеянности во времени использование параклинических критериев не предусматривалось.

Критерии диагностики рассеянного склероза Вашингтонского комитета (Позера)

Категории Обострения (количество) Клинические очаги (количество) Параклинические Ликвор
Клинически достоверный РС (CDMS, clinically definite MS)
CDMS A1 2 2 n/a n/a
CDMS A2 2 1 1 n/a
Лабораторно подтвержденный достоверный РС (LSDMS, laboratory supported definite MS)
LSDMS B1 2 1 1 (+)
LSDMS B2 1 2 n/a (+)
LSDMS B3 1 1 1 (+)
Клинически вероятный РС (CPMS, clinically probable MS)
CPMS C1 2 1 (–) (–)
CPMS C2 1 2 (–) (–)
CPMS C3 1 1 1 (–)
Лабораторно подтвержденный вероятный РС (LSPMS, laboratory supported probable MS)
LSPMS D1 2 (–) (–) (+)

 

Критерии 2001 г., разработанные комитетом Национального общества рассеянного склероза и Международной федерации обществ рассеянного склероза, возглавляемым МакДональдом [McDonald WI, Compston A, Edan G et al., 2001], в первую очередь отражали возросшую роль МРТ в диагностике рассеянного склероза, новые критерии были более чувствительны и специфичны, чем прежние, но в то же время появились сообщения, что они не слишком удобны для пользователя, могут сбивать с толку при использовании их клиницистами и используют чрезмерно строгие МРТ критерии диссеминации в пространстве, также оставался вопрос об их применимости в не западноевропейских популяциях.

Критерии МакДональда для диагностики рассеянного склероза (2001)

Обострения Объективные очаги Дополнительные требования
2 или более 2 или более Нет, клинических доказательств достаточно (дополнительные доказательства желательны, но должны быть совместимы с рассеянным склерозом)
2 или более 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, либо следующее обострение с вовлечением другой области
1 2 или более Диссеминация во времени по МРТ либо второе обострение
1 (моно симптомное) 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом и диссеминация во времени по МРТ, либо второе обострение
0 (прогрессирование с начала) 1 1. Позитивный ликвор

2. Диссеминация в пространстве по МРТ, доказываемая любым из следующих критериев:

9 и более Т2 церебральными очагами

2 и более спинальными очагами

4–8 церебральными и 1 спинальным очагом

позитивным ЗВП и 4–8 церебральными очагами

позитивными ЗВП с менее 4 церебральными очагами и 1 спинальным очагом

3. Диссеминация во времени по МРТ или прогрессирование в течение 1 года

МРТ диагностические критерии диссеминации во времени и пространстве

Диссеминация в пространстве (нужны не менее 3 из 4)

  1. Контрастируемый очаг, или 9 Т2 гиперинтенсивных очагов
  2. 1 или более инфратенториальных очага
  3. 1 или более юкстакортикальных очага
  4. 3 или более перивентрикулярных очага

Диссеминация во времени

  • Если первое МРТ проведено через 3 мес и более после клинического обострения
  • Контрастируемый очаг (в независимой области) демонстрирует диссеминацию во времени
  • Нет контрастируемых очагов: повторное МРТ через 3 мес или более: новый Т2 очаг или контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени
  • Если первое МРТ проведено менее 3 мес после клинического обострения; на втором МРТ через 3 мес или более после клинического обострения:
  • Контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени
  • Нет контрастируемых очагов: третье МРТ через 3 мес или более после первого: новый Т2 очаг или контрастируемый очаг демонстрирует диссеминацию во времени

 

Исходя из этого, в марте 2005 г. международный комитет пересмотрел критерии, одно важное новшество базировалось на наблюдении Dalton et al. (2002): появление очевидно нового Т2 очага посчитали полезным для демонстрации диссеминации во времени, в случае его обнаружении в любое время после референтного МРТ, проведенного не менее, чем через 1 мес после начала клинических проявлений; была подчеркнута важность спинальных МРТ: пункт «1 спинальный очаг может заменить один церебральный очаг» заменили на «1 спинальный очаг эквивалентен одному инфратенториальному очагу; контрастируемый спинальный очаг эквивалентен контрастируемому церебральному очагу; дискретные отдельные спинальные очаги идут в счет в общее количество необходимых Т2 очагов»; критерии первично-прогрессирующего рассеянного склероза (ПП РС), стали менее строгими, устранив абсолютную необходимость в позитивных результатах анализа ликвора и установив более специфичные критерии МРТ спинного и головного мозга [DeAngelis T.M., Miller A., 2014].

Критерии МакДональда для диагностики рассеянного склероза (2005)

Обострения Объективные очаги Дополнительные требования
2 или более 2 или более Нет, клинических доказательств достаточно (дополнительные доказательства желательны, но должны быть совместимы с рассеянным склерозом)
2 или более 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, либо следующее обострение с вовлечением другой области
1 2 или более Диссеминация во времени по МРТ либо второе обострение
1 1 Диссеминация в пространстве по МРТ, либо позитивный ликвор и два или более очага на МРТ, совместимых с рассеянным склерозом, и диссеминация во времени по МРТ, либо второе обострение
0 (прогрессирование с начала) 1 или более Прогрессирование 1 год (ретроспективно или проспективно) и 2 из 3 критериев:

1. Позитивное МРТ головного мозга (9 и более Т2 очагов или 4 и более очагов с позитивными ЗВП)

2. Позитивное спинальное МРТ (2 и более фокальных очагов)

3. Позитивный ликвор

МРТ диагностические критерии диссеминации во времени и пространстве

Диссеминация в пространстве (нужны не менее 3 из 4)

  1. Контрастируемый церебральный или спинальный очаг, или если контрастируемых очагов нет 9 Т2 гиперинтенсивных церебральных и/или спинальных очагов
  2. 1 или более инфратенториальных очага
  3. 1 или более юкстакортикальных очага
  4. 3 или более перивентрикулярных очага

Примечание: индивидуальные спинальные очаги наряду с церебральными идут в счет общего количества необходимых Т2 очагов

Диссеминация во времени

  • Контрастируемый очаг на МРТ, проведенной не менее чем через 3 мес после появления клинических симптомов, на месте, отличном от такового для первоначального события, или:
  • Новый Т2 очаг на МРТ, проведенной через любое время, по сравнению с референтной МРТ, выполненной не менее, чем через 30 дней после начала первых клинических проявлений.

Дифф. диагностика