Определение — Рассеянный склероз: энциклопедия

Определение

Ключевые слова: рассеянный склероздемиелинизирующее заболевание, ЦНС, миелиновая оболочка, демиелинизация, нейродегенерация.


Рассеянный склероз (англ: multiple sclerosis) — хроническое заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся развитием рассеянных во времени и в пространстве очагов воспалительной демиелинизации, что клинически проявляется различными неврологическими нарушениями с вовлечением практически всех функциональных систем нервной системы. На начальных стадиях для наиболее распространенного варианта рассеянного склероза (рецидивирующе-ремиттирующего) характерно волнообразное течение заболевания с обострениями и ремиссиями, в последующем течение, как правило, сменяется на неуклонно прогрессирующее с развитием тяжёлой инвалидизации больного.

Pассеянный склероз относят к группе демиелинизирующих заболеваний, морфологическую основу которых составляет поражение белого вещества центральной нервной системы с разрушением миелиновых оболочек, образованных олигодендроцитами (см. рисунок).

Демиелинизация

Рисунок. Схематический процесс повреждения и восстановления миелиновой оболочки ЦНС.

Среди демиелинизирующих заболеваний выделяют две большие группы: миелинопатии — наследственные болезни, обусловленные генетически детерминированными дефектами закладки и развития миелиновых структур, которые включают обширную группу лейкодистрофий и схожих нозологий, и миелинокластии — болезни, характеризующиеся разрушением уже синтезированного миелина под действием тех или иных патогенных факторов.

Поражения белого вещества при миелинокластиях могут быть обусловлены множеством этиологических факторов — токсическими и метаболическими, травматическими, гипоксически-ишемическими и др. [Van der Knaap M., Valk J., 2005]. Одну из наиболее значимых подгрупп занимают неинфекционные воспалительные заболевания, также называемые идиопатическими демиелинизирующими заболеваниями, из которых, в свою очередь, наиболее распространенным и практически важным является PC.

Ранее считали, что рассеянный склероз характеризуется только демиелинизацией проводящих путей ЦНС. В настоящее время доказано, что уже на ранних стадиях болезни происходит повреждение не только миелиновой оболочки, но и осевого цилиндра нервных волокон, поэтому рассеянный склероз рассматривают как демиелинизирующе-дегенеративное заболевание. В большинстве случаев воспалительная активность сохраняется на протяжении всей жизни больного, что подтверждается появлением новых очагов демиелинизации, однако на развернутых стадиях ведущее значение приобретают процессы нейродегенерации, отражением которой клинически является прогрессирующая инвалидизация, а на магнитно-резонансной томографии (МРТ) — нарастающая атрофия головного мозга [Hartung H-P., Aktas O., Menge T., Kieseier B.C., 2014] (см. рисунок). С учетом того, что заболевание наиболее распространено среди лиц молодого и трудоспособного возраста рассеянный склероз представляет больное социальное и экономическое значение, принося ежегодно огромные убытки.

Нейродегенерация

Рисунок. С современной точки зрения рассеянный склероз — не только аутоиммунное воспалительное, но и нейродегенеративное заболевание [Хайбуллин Т.И., 2015].


Ключевые слова: рассеянный склероздемиелинизирующее заболевание, ЦНС, миелиновая оболочка, демиелинизация, нейродегенерация.


Далее